Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door een verminderde bloedtoevoer en veneuze congestie in de lever als gevolg van obstructie van de aderen van het orgaan. De ziekte kan primair en secundair zijn. Het is vrij zeldzaam, kan een subacuut, acuut en chronisch verloop hebben. De belangrijkste symptomen van pathologie zijn intense pijn in het rechter hypochondrium, een toename van de levergrootte, braken en geelverkleuring van de huid. De acute vorm is uiterst gevaarlijk voor het menselijk leven, omdat het kan leiden tot coma en de dood.

Het syndroom ontwikkelt zich als gevolg van occlusie van de aderen grenzend aan de lever en verantwoordelijk voor de normale bloedtoevoer. De lever is een belangrijk orgaan voor een persoon die een groot aantal functies vervult en zorgt voor de normale werking van het organisme als geheel. In dit opzicht zijn verstoringen in de toevoer van bloed onmiddellijk van invloed op alle levensondersteunende systemen en veroorzaken ze algemene vergiftiging van het lichaam.

Het syndroom is genoemd naar de auteurs die de meest volledige beschrijving van deze pathologische aandoening gaven. Deze arts Budd (Engeland) en de patholoog Kiari (Oostenrijk).

Gastro-enterologie behandelt Budd-Chiari-syndroom als een zeldzame pathologie die voorkomt bij één persoon van de 100.000 mensen. Meestal gediagnosticeerd met dit syndroom bij vrouwen van 30 tot 50 jaar. In de pediatrische praktijk is de ziekte zeldzaam, de gemiddelde leeftijd van de patiënten is 35 jaar.

Oorzaken van Budd-Chiari-syndroom

De oorzaken van Budd-Chiari-syndroom zijn gevarieerd.

Statistieken geven de volgende cijfers:

Hematologische stoornissen leiden in 18% van de gevallen tot de ontwikkeling van de ziekte;

Maligne neoplasmata dragen in 9% van de gevallen bij aan veneuze congestie in de lever;

De etiologie van de ontwikkeling van het syndroom in 30% van de gevallen (idiopathische ziekte) blijft onduidelijk.

De hoofdoorzaak van pathologie wordt beschouwd als aangeboren ontwikkelingsstoornissen van de levervaten en zijn structurele eenheden, evenals occlusie en vernietiging van de leveraderen.

In andere gevallen kunnen de volgende factoren de ontwikkeling van pathologie activeren:

Letsels aan het buikvlies en de buik, evenals chirurgie, leidend tot een stenose van de hepatische aderen.

Ziekten van de lever, cirrose is in dit opzicht bijzonder gevaarlijk.

Acceptatie van bepaalde medicijnen.

Infecties, waaronder: syfilis, amebiasis, tuberculose, etc.

Zwangerschap en bevalling proces.

Al deze factoren leiden ertoe dat de normale doorgankelijkheid van de aderen wordt verstoord, congestie wordt gevormd, die na verloop van tijd de structurele componenten van de lever vernietigt. Bovendien vindt orgaanweefselnecrose plaats tegen de achtergrond van verhoogde intrahepatische druk. De lever probeert bloed uit de kleine slagaders te krijgen, maar als de grote aderen hebben geleden, kunnen de andere veneuze takken de belasting die erop wordt uitgeoefend niet aan. Dientengevolge, atrofie van perifere delen van de lever, het vergroten van de omvang. De vena cava is zelfs meer vastgeklemd hypertrofisch weefsel van het lichaam, wat uiteindelijk leidt tot zijn volledige obstructie.

Symptomen van Budd-Chiari-syndroom

Vaartuigen van verschillende kaliber kunnen lijden aan obstructie bij dit syndroom. De symptomen van het Budd-Chiari-syndroom, of beter gezegd, hun ernst, hangen af ​​van het aantal aders dat de lever voedt, zijn beschadigd. Het latente klinische beeld wordt waargenomen in overtreding van de werking van een enkele ader. In dit geval voelt de patiënt geen schendingen van de gezondheid, merkt hij de pathologische manifestaties van de ziekte niet op. Als er echter twee of meer aderen bij het proces betrokken zijn, begint het lichaam vrij snel op de aandoening te reageren.

Symptomen van de acute fase van de ziekte:

Het optreden van hoge intensiteit pijn in het rechter hypochondrium en de buik.

De opkomst van misselijkheid, vergezeld van braken.

De huid en sclera van de ogen matig geel.

De lever groeit in omvang.

De benen zwellen veel, de aderen zwellen over het hele lichaam, ze steken uit onder de huid. Dit duidt op betrokkenheid van de vena cava bij het pathologische proces.

In geval van overtreding van de mesenteriale vaten ontwikkelt de patiënt diarree, de pijn verspreidt zich naar de gehele buikholte.

Nierfalen met ascites en hydrothorax ontwikkelt zich enkele dagen na het begin van de ziekte. De toestand van de patiënt verslechtert elke dag, hematemesis ontwikkelt zich, medicatiecorrectie helpt zwak. Bloedgeven geeft meestal aan dat er een ruptuur is in de aderen van het onderste derde deel van de slokdarm.

De acute vorm van de ziekte eindigt meestal met coma en de dood van een persoon. Maar zelfs als het overleeft, ontwikkelt zich in de meeste gevallen cirrose of hepatocellulair carcinoom.

De chronische vorm van de ziekte lijkt enigszins anders en wordt gekenmerkt door het volgende klinische beeld:

De gezondheid van de patiënt is niet erg verstoord. Periodiek ervaart hij zwakte en vermoeidheid.

De lever is vergroot.

Naarmate de ziekte vordert, verschijnt er pijn in het rechter hypochondrium, braken treedt op.

De piek van de ziekte is cirrose van de lever met de daaropvolgende vorming van leverfalen.

Volgens statistieken komt de chronische vorm van de ziekte in 80% van de gevallen voor. Bovendien worden in de medische literatuur beschrijvingen van de fulminante vorm van Budd-Chiari-syndroom gevonden, wanneer de symptomen snel toenemen en de ziekte in hoog tempo vordert. Geelzucht en nierfalen met ascites ontwikkelen zich in een paar dagen.

Wat de subacute vorm van de ziekte betreft, de patiënt ontwikkelt ascites, verhoogt de bloedstolling en vergroot de omvang van de milt.

Diagnose van het Badd-Chiari-syndroom

Het Badd-Chiari-syndroom wordt gediagnosticeerd door een gastro-enteroloog. Hij kan een aanname maken op basis van de aanwezigheid van ascites en hepatomegalie, terwijl een toename van de bloedstolling altijd wordt waargenomen.

Om zijn aanname te verduidelijken, zal de arts de patiënt voor verder onderzoek sturen:

Volledige bloedtelling, die wordt gedetecteerd door een toename in ESR en leukocytsprong.

Het coagulogram geeft de groei van de protrombotische tijd aan.

De toename van leverenzymenactiviteit is merkbaar in de biochemie van bloed.

Echografie van de lever stelt u in staat om de expansie van de hepatische aderen te visualiseren, de toename van de poortader in omvang. Het is ook mogelijk om een ​​bloedstolsel of stenose van de aderen te detecteren, wat de normale bloedtoevoer naar het orgaan verstoort. Voer geen Doppler-echografie uit.

MRI, CT, radiografie van de buikorganen zijn instrumentele diagnosemethoden waarmee de grootte van de lever kan worden beoordeeld, de ernst van diffuse en vasculaire veranderingen kan worden bepaald en de oorzaak van de ontwikkeling van de pathologische aandoening kan worden bepaald.

Informatieve gegevens zijn angiografie en hepato-biopsie.

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Behandeling van het Budd-Chiari-syndroom is alleen mogelijk in het ziekenhuis. Therapeutische maatregelen, voornamelijk gericht op de normalisatie van de veneuze bloedstroom. Tegelijkertijd worden de symptomen van de ziekte geëlimineerd.

Medicamenteuze behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Wat medicatie betreft, kan dit slechts tijdelijke verlichting voor de patiënt opleveren. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven die zijn ontworpen om overtollig vocht uit het lichaam te verwijderen. Gebruik hiervoor kaliumsparende geneesmiddelen (Veroshpiron, Spironolactone) en diuretica (Furosemide, Lasix).

Het gebruik van geneesmiddelen gericht op het verbeteren van de metabolische processen in de lever wordt getoond. Dit kan Essentiale, Legalon, Liponzuur, enz. Zijn

Glucocorticosteroïden maken het mogelijk om hevige pijn te verlichten. De introductie van antibloedplaatjesaggregatiemiddelen (Trombonyl, Plydol, Zilt, enz.) En fibrinolytica (fibrinolysine, curantil, parmidine, heparine), die de resorptie van een bloedstolsel bevorderen en de reologische eigenschappen van bloed verhogen, worden voor elke patiënt aanbevolen. Als de patiënt echter geen chirurgische behandeling krijgt, leidt alleen medische correctie in 90% van de gevallen tot de dood van patiënten.

Chirurgische behandeling van Budd-Chiari-syndroom

De operatie is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Als de patiënt echter al leverfalen heeft ontwikkeld of als er een veneuze trombose is, is de operatie gecontraïndiceerd.

Als dergelijke complicaties niet worden waargenomen, is een van de volgende interventies mogelijk:

Overlay anastomose. Tegelijkertijd worden sommige van de bloedvaten die pathologische veranderingen ondergaan, vervangen door kunstmatige, wat zorgt voor het herstel van de bloedstroom.

Voer shunten uit. Met dit type operatie worden extra manieren van bloedafvloeiing gecreëerd. Dus de onderste vena cava is verbonden met het rechter atrium.

Levertransplantatie helpt de werking van het lichaam te verbeteren.

Uitbreiding van de vena cava of de vervanging ervan door de prothese vindt plaats met stenose van de superieure vena cava.

Als de patiënt resistente ascites en oligurie heeft, wordt hem lymfklieranastomose getoond.

Wat de prognose betreft, deze is bijna altijd ongunstig. Het wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van bijkomende ziekten, de aanwezigheid van cirrose van de lever. Als de patiënt de noodzakelijke behandeling niet krijgt, dan sterft de dood binnen 3 maanden tot 3 jaar vanaf het moment dat de ziekte zich manifesteert. Het syndroom is vooral gevaarlijk vanwege de ernstige complicaties, waaronder: ernstig leverfalen, inwendige bloedingen, hepatische encefalopathie. De fulminante vorm van de ziekte is zeer ongunstig voor het leven. In het geval van de chronische vorm van de pathologie, wordt de levensverwachting van de patiënten verlengd tot 10 jaar en met een succesvolle levertransplantatie van 10 jaar of meer.

Artikel auteur: Gorshenina Elena Ivanovna | gastro-enteroloog

Onderwijs: Een diploma in de specialiteit "Geneeskunde" werd ontvangen aan de Russische medische universiteit. N.I. Pirogov (2005). Graduate School in "Gastroenterology" - educatief en wetenschappelijk medisch centrum.

Volledige beoordeling van de ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Auteur van het artikel: Victoria Stoyanova, arts van de 2de categorie, hoofd van het laboratorium bij het diagnostisch en behandelcentrum (2015-2016).

Uit dit artikel leer je: welke pathologie heet Budd-Chiari-syndroom, hoe gevaarlijk het is, hoe het syndroom verschilt van Budd-Chiari-ziekte. Oorzaken en behandeling.

Budd-Chiari-syndroom - bloedstasis in de lever, veroorzaakt door een schending van de uitstroom uit het lichaam, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van verschillende niet-vasculaire pathologieën en ziekten (peritonitis, pericarditis). Het resultaat van stoornissen in de bloedstroom is schade aan de lever en een verhoging van de bloeddruk in de poortader (een groot bloedvat dat veneus bloed naar de lever brengt van ongepaarde organen).

De anatomische structuur van het epigastrische gebied van de buikholte. Klik op de foto om te vergroten

Voorwaardelijk zijn er twee vormen van de ziekte met dezelfde symptomen en manifestaties:

  1. De ziekte of primaire pathologie (de oorzaak is een ontsteking van de binnenwanden van bloedvaten die de lever voeden).
  2. Budd-Chiari-syndroom of secundaire pathologie (komt voor op de achtergrond van niet-vaatziekten).

Het syndroom is een vrij zeldzame ziekte, volgens statistieken wordt het bij 1 op de 100 duizend mensen gediagnosticeerd bij vrouwen van 40 tot 50 jaar oud - meerdere keren vaker dan bij mannen.

Wanneer pathologieën om verschillende redenen (peritonitis, vasculaire trombose), aangrenzende en interne vaten van de lever contract. Vertraging van de bloedstroom veroorzaakt degeneratie en necrose van hepatocyten (orgelcellen) met de vorming van littekens en knopen. Het weefsel wordt gecompacteerd en vergroot, waardoor de vaten sterk worden geperst.

Als gevolg hiervan ontwikkelt zich een schending van de bloedtoevoer, ischemie (zuurstofuithongering) en atrofie (uitputting) van de perifere lobben van de lever, bloedstasis in het centrale deel, die snel leidt tot een toename van de druk (portale hypertensie) in de binnenkomende vaten.

De ziekte ontwikkelt zich snel tot levensbedreigende complicaties - tegen de achtergrond van stagnatie, nier- en leverinsufficiëntie (verminderde functie), cirrose (orgaanregeneratie, vervanging met niet-functioneel weefsel) ontwikkelt zich een grote hoeveelheid vocht in de borstholte of de buik (meer dan 500 ml, hydrothorax en ascites) ). In 20% is het syndroom over enkele dagen fataal als gevolg van levercoma en inwendige bloedingen.

Een complete remedie voor Budd-Chiari-syndroom is niet mogelijk. Medicamenteuze therapie en chirurgische methoden in het complex verlengen het leven van een patiënt met een chronische vorm (tot 10 jaar), maar zijn niet effectief in acute vormen van de ziekte.

Medische benoeming in pathologie wordt gedaan door een gastro-enteroloog, chirurgische correctie wordt uitgevoerd door chirurgen.

Oorzaken van ziekte

De directe oorzaak van het syndroom is een versmallende of volledige fusie van de wanden van de bloedvaten die zorgen voor de uitstroom van veneus bloed uit het orgel. Om hun uiterlijk te provoceren kan:

  • mechanisch abdominaal trauma (schok, blauwe plek);
  • peritonitis (acute ontsteking in de buik);
  • pericarditis (ontsteking van de buitenste bindweefselschede van het hart);
  • leverziekte (focale laesies en cirrose);
  • zwelling van de buik;
  • geboorteafwijkingen van de inferieure vena cava (een groot vat dat bloed uitstroomt vanuit de lever);
  • trombose (overlapping van het vaatbed met een trombus);
  • polycythemia (een ziekte waarbij het aantal rode bloedcellen - rode bloedcellen is sterk verhoogd in het bloed);
  • paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (een type bloedarmoede, nachtelijke afscheiding van urine vermengd met bloed);
  • migrerende viscerale tromboflebitis (gelijktijdig verschijnen van verschillende grote bloedstolsels in verschillende bloedvaten);
  • infecties (streptokokken, tuberkelbacillus);
  • geneesmiddelen (hormonale anticonceptiva).

In 25-30% van de gevallen kan de oorzaak van de ziekte niet worden vastgesteld, deze pathologie wordt idiopathisch genoemd.

Stadia van leverschade. Klik op de foto om te vergroten

symptomen

De ziekte kan zich ontwikkelen in acute, subacute en chronische vormen:

  1. De acute vorm wordt gekenmerkt door een snelle toename van de tekenen van de ziekte - acute pijn, misselijkheid, braken, het optreden van duidelijk oedeem van de onderste ledematen, ascites en hydrothorax (vocht in de borst en buik). De patiënt is moeilijk te bewegen en voert fysieke acties uit. Meestal eindigt de acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom en eindigt de ziekte in coma en de dood in een paar dagen.
  2. De subacute vorm treedt op met ernstige symptomen (vergroting van de lever en milt, de ontwikkeling van ascites), ontwikkelt zich niet zo snel als acuut en wordt vaker chronisch. Het vermogen van de patiënt om te werken is beperkt.
  3. Chronische vorm in de vroege stadia is asymptomatisch (75-80%), zwakte en vermoeidheid zijn mogelijk tegen de achtergrond van toenemende insufficiëntie van bloedtoevoer naar het lichaam, niet gerelateerd aan fysieke activiteit. Bij het voortschrijden veroorzaakt het falen de verschijning van uitgesproken symptomen die gepaard gaan met pijn, een gevoel van volheid in het linker hypochondrium, braken, tekenen van cirrose van de lever. Het vermogen van de patiënt om tijdens deze periode te werken is beperkt en herstelt mogelijk niet (vanwege de frequente complicaties van het proces).

Acute, ondraaglijke pijn in het epigastrische gebied (onder de onderrand van het borstbeen, onder de lepel) of rechter hypochondrium

Lichte geelheid van de ogen sclera en huid

Zwelling van oppervlakkige aderen in de borst en de buik

Ernstige zwelling van de benen

Hemorragische ascites (aanwezigheid van bloed in de geaccumuleerde vloeistof als gevolg van inwendige bloedingen)

Miltvergroting (splenomegalie)

Ongemak en tederheid in het juiste hypochondrium (in het gebied van de lever)

Zwakte, vermoeidheid

Schending van de fysisch-chemische eigenschappen van bloed (verhoogde viscositeit, stolling)

Toenemende pijn aan de rechterkant, in het hypochondrium

Het uiterlijk van een uitgesproken veneus patroon op de buik en borst

Verschijnselen van dyspepsie (indigestie)

Een veel voorkomend voorbeeld van Budd-Chiari-syndroom is de snelle ontwikkeling van ernstige complicaties:

  • nier- en leverfalen;
  • hydrothorax en hemorrhagische ascites;
  • interne bloeding;
  • cirrose;
  • coma en dodelijke afloop.

De gemiddelde levensduur van een patiënt zonder behandeling is van enkele maanden tot 3 jaar.

diagnostiek

Budd-Chiari-syndroom wordt vooraf gediagnosticeerd door een significante toename van de lever en milt, op de achtergrond van stollingsstoornissen in het bloed en het ontwikkelen van ascites.

De diagnose van klinisch laboratoriumdiagnose bevestigen:

  • gedetailleerd bloedbeeld met telling van het aantal bloedplaatjes en leukocyten (70% toename van het aantal);
  • bepaling van bloedcoagulatiefactoren (veranderingen in coagulogram-indices, een toename van de protrombinetijd);
  • biochemische bloedonderzoeken (toename van alkalische fosfatase, levertransaminase-activiteit, een lichte toename van bilirubine en een afname van albumine).
Analyse van hepatische tests. Klik op de foto om te vergroten

Als instrumentele methoden gebruiken:

  1. Computertomografie en echografie (bepaal de mate en lokalisatie van gebieden van de lever met stoornissen in de bloedsomloop).
  2. Angiografie van de levervaten (informatieve manier om de lokalisatie van de oorzaak van stoornissen in de bloedsomloop (trombose, stenose, occlusie) en de mate van vasculaire laesie te bepalen).
  3. Lagere cavitatie (onderzoek van de inferieure vena cava op de aanwezigheid van obstakels voor de bloedstroom).
  4. Biopsie, of in vivo nemen van biologisch materiaal (stelt u in staat de mate van degeneratie, necrose of celatrofie te bepalen).

Soms voorgeschreven katheterisatie van de leverader (om de lokalisatie van trombose te bepalen).

CT-scan van de buik van een patiënt met het syndroom van Budd-Chiari

Behandelmethoden

Om de ziekte te genezen is volledig onmogelijk, in de meeste gevallen is medicamenteuze therapie niet effectief, slechts in geringe mate en verlicht de patiënt voor een korte tijd (verlengt de levensduur tot 2 jaar).

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Syndroom of Badd-Chiari-ziekte wordt een obstructie (obstructie, trombose) genoemd van de aderen die de lever voeden in het gebied van hun fusie met de inferieure vena cava. Een dergelijke vasculaire occlusie wordt veroorzaakt door primaire of secundaire oorzaken: aangeboren afwijkingen, verworven trombose en vasculaire ontsteking (endoflebitis) en leidt tot verstoring van de normale uitstroom van bloed uit de lever. Een dergelijke verstopping van de hepatische aderen kan acuut, subacuut of chronisch zijn en bedraagt ​​13-61% van alle gevallen van endoflebitis met trombose. Het leidt tot verstoring van de werking van de lever en beschadiging van de cellen (hepatocyten). Verder veroorzaakt de ziekte een storing van andere systemen en leidt tot invaliditeit of overlijden van de patiënt.

Budd-Chiari-syndroom komt vaker voor bij vrouwen met hematologische aandoeningen, na 40-50 jaar, en de frequentie van de ontwikkeling ervan is 1: 1000 duizend mensen. Binnen 10 jaar, ongeveer 55% van de patiënten met deze pathologie overleven, en de dood komt van ernstig nierfalen.

Oorzaken, ontwikkelingsmechanisme en classificatie

Meestal wordt het Budd-Chiari-syndroom veroorzaakt door aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van levervaten of erfelijke bloedpathologieën. De ontwikkeling van deze ziekte draagt ​​bij tot:

  • congenitale of verworven hematologische aandoeningen: coagulopathie (S, C eiwitdeficiëntie of protrombine II, paroxysmale hemoglobinurie, polycytemie, antifosfolipidesyndroom, etc.), myeloproliferatieve ziekte, sikkelcelanemie, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiemiddelen, erfelijke en chronische inflammatoire darmziekte, systemische vasculitis;
  • neoplasmata: levercarcinomen, inferior vena cava leiomyoma, cardiale myxomen, adrenale tumoren, nefroblastoom;
  • mechanische oorzaken: vernauwing van de leverader, vliezige occlusie van de onderste vena cava, hypoplasie van de suprahepatische aderen, obstructie van de onderste vena cava na verwondingen of operaties;
  • migrerende tromboflebitis;
  • chronische infecties: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberculose, echinokokkose, peritonitis, pericarditis of abcessen;
  • cirrose van de lever van verschillende etiologieën.

Volgens statistieken is bij 20-30% van de patiënten het Budd-Chiari-syndroom idiopathisch, in 18% van de gevallen wordt het veroorzaakt door bloedstollingsafwijkingen en in 9% door kwaadaardige tumoren.

Om etiologische redenen van ontwikkeling is Budd-Chiari syndroom als volgt ingedeeld:

  1. Idiopathisch: onverklaarde etiologie.
  2. Congenitaal: ontwikkelt zich als gevolg van fusie of stenose van de inferieure vena cava.
  3. Post-traumatisch: veroorzaakt door verwondingen, blootstelling aan ioniserende straling, flebitis, het nemen van immunostimulantia.
  4. Trombotisch: veroorzaakt door hematologische aandoeningen.
  5. Veroorzaakt door kanker: veroorzaakt door hepatocellulaire carcinomen, adrenale neoplasmata, leiomyosarcomen, enz.
  6. Ontwikkelen tegen de achtergrond van verschillende soorten cirrose van de lever.

Alle bovengenoemde ziekten en aandoeningen kunnen leiden tot de manifestatie van het Budd-Chiari-syndroom, omdat ze de etiologische oorzaken zijn van trombose, stenose of vernietiging van bloedvaten. Asymptomatisch kan alleen obstructie van een van de hepatische bloedvaten optreden, maar met de ontwikkeling van blokkade in de lumen van twee veneuze bloedvaten, is er sprake van een schending van de veneuze bloedstroom en een toename van de intraveneuze druk. Dit leidt tot de ontwikkeling van hepatomegalie, die op zijn beurt overdistensie van de hepatische capsule veroorzaakt en pijnlijke gevoelens in het rechter hypochondrium veroorzaakt.

Vervolgens begint bij de meeste patiënten via de paravertebrale aders, de ongepaarde ader en de intercostale bloedvaten de veneuze bloedafvoer, maar een dergelijke drainage is slechts gedeeltelijk effectief en veneuze congestie leidt tot centrale hypertrofie en perifere atrofie van de lever. Ook kan bijna 50% van de patiënten met deze diagnose een pathologische toename in de grootte van de caudate leverkwab ontwikkelen, die een obstructie van het lumen van de inferieure vena cava veroorzaakt. Na verloop van tijd leiden dergelijke veranderingen tot de vorming van fulminant leverfalen, dat optreedt tegen de achtergrond van hepatocytenecrose, vasculaire parese, encefalopathie, gestoorde stolling of cirrose van de lever.

Door lokalisatie van de plaats van trombose en endoflebitis kan Budd-Chiari-syndroom uit drie soorten zijn:

  • I - inferieure vena cava met secundaire obliteratie van de leverader;
  • II - vernietiging van grote veneuze vaten van de lever;
  • III - vernietiging van kleine veneuze vaten van de lever.

symptomen

De aard van de klinische manifestatie van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van de locatie van de blokkade van de hepatische vaten, de aard van het verloop van de ziekte (acuut, fulminant, subacuut of chronisch) en de aanwezigheid van bepaalde begeleidende pathologieën bij de patiënt.

De meest frequent waargenomen chronische ontwikkeling van de Budd-Chiari-aandoening, wanneer het syndroom lange tijd niet gepaard gaat met zichtbare tekenen en alleen kan worden opgespoord door palpatie of instrumenteel onderzoek (echografie, röntgenstraling, CT, enz.) Van de lever. Na verloop van tijd verschijnt de patiënt:

  • pijn in de lever;
  • braken;
  • ernstige hepatomegalie;
  • verdichting van het leverweefsel.

In sommige gevallen heeft de patiënt een expansie van de oppervlakkige veneuze bloedvaten langs de voorste wand van de buik en borst. In latere stadia ontwikkelt zich trombose van de spatvaten, uitgesproken portale hypertensie en leverfalen.

Bij acute of subacute ontwikkeling van het syndroom, die in 10-15% van de gevallen wordt waargenomen, wordt de patiënt gediagnosticeerd:

  • het verschijnen van acute en snel toenemende pijn in het rechter hypochondrium;
  • gematigde geelzucht (sommige patiënten kunnen afwezig zijn);
  • misselijkheid of braken;
  • pathologische vergroting van de lever;
  • spatadervergroting en zwelling van de oppervlakkige veneuze vaten in de gebieden van de voorste buik en borstwand;
  • zwelling van de benen.

In het geval van een acute loop verloopt de Budd-Chiari-ziekte snel en na enkele dagen ontwikkelt 90% van de patiënten abdominale uitsteeksels en vochtophoping in de buikholte (ascites), die soms wordt gecombineerd met hydrothorax en niet wordt gecorrigeerd door diuretica. In de laatste stadia vertoont 10-20% van de patiënten tekenen van hepatische encefalopathie en episoden van veneuze bloedingen uit de verwijde bloedvaten van de maag of slokdarm.

De fulminante vorm van Budd-Chiari-syndroom is vrij zeldzaam. Het wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van ascites, een snelle toename in de grootte van de lever, ernstige geelzucht en snel progressief leverfalen.

Bij afwezigheid van een adequate en tijdige chirurgische en therapeutische behandeling, overlijden patiënten met het Budd-Chiari-syndroom aan dergelijke complicaties veroorzaakt door portale hypertensie:

  • ascites;
  • bloedende spataderen van de slokdarm of maag;
  • hypersplenie (een significante toename van de milt in grootte en de vernietiging van zijn rode bloedcellen, bloedplaatjes, witte bloedcellen en andere bloedcellen).

Een groter percentage van de patiënten met de ziekte van Budd-Chiari, vergezeld van een volledige verstopping van de aderen, sterft binnen 3 jaar na nierfalen.

Noodsituaties voor Budd-Chiari-syndroom

In sommige gevallen wordt dit syndroom bemoeilijkt door interne bloedingen en urinewegaandoeningen. Om tijdige hulp te bieden, moeten patiënten met deze pathologie onthouden dat ze, wanneer bepaalde aandoeningen optreden, dringend het ambulancepersoneel moeten bellen. Dergelijke tekens kunnen zijn:

  • snelle progressie van symptomen;
  • braakselkleur van koffiedik;
  • teerachtige ontlasting;
  • een sterke afname van de hoeveelheid urine.

diagnostiek

Een arts kan de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom vermoeden wanneer een patiënt leververgroting heeft, verschijnselen van ascites, cirrose van de lever, leverfalen in combinatie met afwijkingen die zijn gedetecteerd in laboratorium-biochemische bloedonderzoeken. Voor dit doel worden functionele levertesten uitgevoerd met risicofactoren voor trombose: tekort aan antitrombine-III, proteïne C, S, resistentie tegen geactiveerd eiwit C.

Om de diagnose te verduidelijken, wordt de patiënt aanbevolen een reeks instrumentale onderzoeken te ondergaan:

  • Doppler-echografie van abdominale vaten en lever;
  • CT-scan;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Als de resultaten van alle onderzoeken twijfelachtig zijn, wordt aan de patiënt een leverbiopsie voorgeschreven, die het mogelijk maakt om tekenen van hepatocytenatrofie, trombose van de terminale venulen van de lever en veneuze congestie te detecteren.

behandeling

Behandeling van het Budd-Chiari-syndroom kan worden uitgevoerd door een chirurg of een gastro-enteroloog in een ziekenhuisomgeving. Bij afwezigheid van verschijnselen van leverfalen, is een chirurgische behandeling geïndiceerd voor patiënten wiens doel het is om anastomosen (gewrichten) op te leggen tussen de bloedvaten in de lever. Hiervoor kunnen de volgende soorten bewerkingen worden uitgevoerd:

  • angioplastiek;
  • bypassoperatie;
  • ballondilatatie.

In het geval van vliezige fusie of stenose van de vena cava inferior, wordt herstel van de veneuze bloedstroom uitgevoerd in het geval van trans-atriale membranotomie, expansie, bypassader met atriale bypass of substitutie van prothetische stenose. In de ernstigste gevallen, met totale leverweefselbeschadiging door cirrose en andere onomkeerbare functionele stoornissen in zijn werk, kan een levertransplantatie aan de patiënt worden aanbevolen.

Om de patiënt voor te bereiden op chirurgie, om de bloedstroom in de lever te herstellen in de acute periode en tijdens revalidatie na een chirurgische behandeling, worden patiënten symptomatische medicamenteuze therapie voorgeschreven. Tegen de achtergrond van het gebruik, moet de arts de patiëntcontroletests voorschrijven voor het niveau van elektrolyten in het bloed, protrombinetijd, en aanpassingen aanbrengen in het schema van de therapie en dosering van bepaalde geneesmiddelen. Het complex van medicamenteuze therapie kan geneesmiddelen zoals farmacologische groepen omvatten:

  • geneesmiddelen die bijdragen aan de normalisatie van het metabolisme in hepatocyten: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, enz.;
  • diuretica: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
  • anticoagulantia en trombolytica: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glucocorticoïden.

Medicamenteuze therapie kan de chirurgische behandeling niet volledig vervangen, omdat deze slechts een kortdurend effect heeft en de tweejarige overleving van niet-geopereerde patiënten met het Budd-Chiari-syndroom niet meer dan 80-85% bedraagt.

Badd-Chiari Ziekte en syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een pathologie die wordt gekenmerkt door verminderde veneuze uitstroom uit leverweefsel en de ontwikkeling van congestieve processen. De ziekte wordt zelden geregistreerd - bij 1 op 100.000 mensen. Vrouwen worden vaker ziek dan mannen, en de leeftijdsgroep van 30-50 jaar lijdt. Budd-Chiari-syndroom is een uiterst gevaarlijke aandoening, levertrombose kan coma of de dood veroorzaken.

Ziekte en Budd-Chiari-syndroom zijn aandoeningen die optreden wanneer de bloedcirculatie in de lever wordt verstoord, die verschillen door hun ontwikkeling en symptomen. Syndroom is alleen een schending van de bloedstroom veroorzaakt door extravasculaire oorzaken. De ziekte van Badda-Chiari is vaak een secundaire laesie van de bloedvaten op de achtergrond van comorbiditeiten. Ondanks de verschillende etiologische basis, hebben beide staten vergelijkbare symptomen, die alleen verschillen in de snelheid van hun ontwikkeling.

redenen

Momenteel zijn de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom in 30% van de gevallen niet vastgesteld. Dergelijke ziekten worden idiopathisch genoemd. Onder de bekende oorzaken van hepatische veneuze trombose, factoren die leiden tot een mechanische vernauwing van het lumen van de inferieure en hepatische aderen overheersen:

  • trauma aan de buik;
  • operaties;
  • misvormingen van de inferieure vena cava;
  • trauma tijdens katheterisatie van de inferieure vena cava;
  • operaties;
  • acute peritonitis;
  • migrerende viscerale tromboflebitis;
  • hepatische pathologie;
  • polycythaemia;
  • infectieproces: syfilis, tuberculose;
  • aangeboren en verworven hematologische stoornissen.

Op basis van de bepaling van de oorzaken van de ziekte, kunnen verschillende vormen van het Budd-Chiari-syndroom worden onderscheiden:

  • idiopathische (niet gespecificeerde oorzaken);
  • post-traumatische stress;
  • aangeboren (als gevolg van de schending van de vorming van de inferieure vena cava);
  • trombotisch (in strijd met de functie van het bloed);
  • tegen de achtergrond van oncologische pathologie;
  • op de achtergrond van cirrose.

symptomen

Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom komen scherp voor, hun intensiteit neemt snel toe. Er is intense pijn, die is gelokaliseerd in de regio van de overbuikheid en het rechter hypochondrium. Sclera en huid worden geel. De patiënt begint te braken, in ernstige gevallen wordt het aangetroffen onzuiverheden van bloed. In de loop van enkele dagen groeien er tekenen van ascites, die niet kunnen worden verminderd met diuretica. Bij trombose van de leveraders op de huid van de buik wordt het patroon van verwijde onderhuidse bloedvaten zichtbaar - dit komt door de omleiding van de bloedstroom. Mogelijke uitstroom van vocht in de pleuraholte, waarbij symptomen van kortademigheid optreden. De patiënt maakt zich zorgen over zwelling in de benen. Bij darmtrombose treedt diarree op.

De manifestatie van symptomen van Budd-Chiari-syndroom vereist onmiddellijke medische zorg, zonder welke de aandoening binnen enkele dagen tot de ontwikkeling van met het leven incompatibele complicaties leidt. Het aandeel van de acute vorm van de ziekte is goed voor 5-15% van de gevallen. Subacute ziekte heeft niet zo'n snelle ontwikkeling en leidt vaak tot de vorming van chronische pathologie, echter, heeft uitgesproken symptomen.

De chronische vorm is geregistreerd bij 85-95% van de patiënten en kan lang duren, tot een half jaar, zonder klachten, en manifesteert zich alleen door verhoogde vermoeidheid. Niettemin, met de progressie van leverschade, neemt de intensiteit van de symptomen toe:

  • vergrote lever en milt;
  • matige pijn;
  • bloeden uit de verwijde bloedvaten van het spijsverteringskanaal;
  • ascites;
  • braken;
  • geleidelijke verschijning van veneus patroon op de huid van borst en buik;
  • overtreding van de processen van spijsvertering;
  • zwelling van de benen;
  • ikterichnost huid, echter geelzucht kan afwezig zijn.

diagnostiek

De diagnose wordt gesteld op basis van karakteristieke klinische symptomen. Om de aanwezigheid van pathologie te bevestigen, wordt aanvullend onderzoek uitgevoerd. Een bloedtest wordt van de patiënt afgenomen, een echografie, MRI, CT-scan, radiografie en angiografie worden uitgevoerd.


Budd-Chiari-syndroom heeft geen specifieke laboratoriumafwijkingen. De volgende wijzigingen worden echter bepaald:

  • verhoogde ESR, leukocytose, zoals bepaald door een algemene bloedtest;
  • toename van de protrombinetijd tijdens coagulogram;
  • veranderingen in de biochemische bloedtest: verhoogde transaminase-activiteit, een toename van alkalische fosfatase, een lichte toename van bilirubine en een afname van de eiwitconcentratie.

Echografie kan de afname van de bloedcirculatie in de lever bepalen. Uitgebreide bloedvaten worden gevonden, de poortader wordt vergroot. In dit stadium van de enquête kan blokkering worden gedetecteerd. MRI en CT, evenals röntgenstralen, kunnen de mate van toename van de lever, de ernst van veranderingen in de weefsels en vaten van de lever verduidelijken en de oorzaak van deze aandoening identificeren.

Het meest informatief is de studie van de aders van de lever met behulp van contrastmiddelen - angiografie. Deze studie kan obstructie van de bloedstroom, de locatie en de mate van stoornissen in de bloedsomloop detecteren.

behandeling

Assisteren bij het Budd-Chiari-syndroom is het elimineren van trombose, het herstellen van de bloedstroom door de leveraders en het onderdrukken van de symptomen. Het gebruik van medicijnen geeft een tijdelijk positief effect en stelt u in staat de toestand van de patiënt te verbeteren. Voor trombose van de hepatische aderen worden de volgende groepen medicijnen gebruikt:

  • trombolytisch (streptokinase);
  • glucocorticosteroïden (Prednisolon);
  • anticoagulantia (Clexane);
  • diuretica (Lasix);
  • geneesmiddelen die het trofisme van leverweefsel verbeteren (Essentiale Forte);
  • eiwithydrolysaten om de osmotische druk te behouden.


Medicamenteuze behandeling van de ziekte wordt vaak voorgeschreven om de patiënt voor te bereiden op een operatie, maar ook tijdens de revalidatieperiode na de operatie. Tegen de achtergrond van medicatie, passeert de patiënt controletests, waarvan de resultaten toelaten om het behandelingsregime aan te passen.

De operatie kan de prognose verbeteren, maar er is een contra-indicatie voor chirurgische interventie: ernstig leverfalen.

Chirurgie voor Badda-Chiari-syndroom:

  • het opleggen van anastomosen;
  • bypassoperatie;
  • protheses;
  • ballondilatatie;
  • stenting;
  • membranotomiya;
  • levertransplantatie.

Complicaties en prognose

De prognose van het Budd-Chiari-syndroom is ongunstig. Zelfs met de eliminatie van symptomen is volledig herstel onmogelijk. De snelle loop kan fataal zijn als gevolg van de ontwikkeling van complicaties van het syndroom:

  • acuut leverfalen;
  • bloeden;
  • encefalopathie;
  • portale hypertensie;
  • coma.

De levensverwachting van een patiënt met de diagnose Budd-Chiari is afhankelijk van de oorzaak van de aandoening en de waarschijnlijkheid van eliminatie. Er zijn factoren die verband houden met een goede prognose: jonge leeftijd, afwezigheid of gemakkelijk gecorrigeerde ascites, laag creatininegehalte.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door obstructie van de bloedvaten van de lever, met als gevolg een gestoorde bloedstroom en veneuze stasis. Pathologie kan te wijten zijn aan primaire veranderingen in de bloedvaten en secundaire aandoeningen van de bloedsomloop. Dit is een vrij zeldzame ziekte die optreedt in een acute, subacute of chronische vorm. De belangrijkste symptomen zijn ernstige pijn in het rechter hypochondrium, vergrote lever, misselijkheid, braken, gematigde geelzucht, ascites. De gevaarlijkste acute vorm van de ziekte, leidend tot coma of de dood van de patiënt. Conservatieve behandeling geeft geen blijvend resultaat, de levensverwachting is direct afhankelijk van succesvolle operaties.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een pathologisch proces dat gepaard gaat met veranderingen in de bloedstroom in de lever als gevolg van een afname van het lumen van de aderen grenzend aan dit orgaan. De lever heeft vele functies, de normale werking van het lichaam is afhankelijk van de conditie. Daarom beïnvloeden aandoeningen van de bloedsomloop alle systemen en organen en leiden tot algemene intoxicatie. Het Budd-Chiari-syndroom kan te wijten zijn aan de secundaire pathologie van grote aderen, wat leidt tot stagnatie van het bloed in de lever, of, omgekeerd, de primaire veranderingen in bloedvaten geassocieerd met genetische afwijkingen. Dit is een vrij zeldzame pathologie in gastro-enterologie: volgens statistieken is de frequentie van laesies 1: 100.000 van de populatie. In 18% van de gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door hematologische aandoeningen, bij 9% - door kwaadaardige tumoren. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om comorbiditeiten te identificeren. Meestal beïnvloedt de pathologie 40-50 jaar vrouwen.

Oorzaken van Budd-Chiari-syndroom

De ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom kan door veel factoren worden veroorzaakt. De belangrijkste oorzaak wordt beschouwd als een aangeboren afwijking van de levervaten en hun structurele componenten, evenals vernauwing en vernietiging van de leveraders. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om de exacte oorzaak van deze aandoening te achterhalen, en dan praten ze over het idiopathische Budd-Chiari-syndroom.

Slecht trauma aan de buik, leverziekte, peritoneale ontsteking (peritonitis) en pericardium (pericarditis), kwaadaardige tumoren, veranderingen in hemodynamiek, veneuze trombose, bepaalde medicijnen, infectieziekten, zwangerschap en bevalling kunnen het uiterlijk van het Badda-Chiari-syndroom veroorzaken.

Al deze oorzaken leiden tot verminderde veneuze doorgankelijkheid en de ontwikkeling van stagnatie, die geleidelijk de vernietiging van leverweefsel veroorzaken. Bovendien neemt de intrahepatische druk toe, wat kan leiden tot necrotische veranderingen. Natuurlijk, met de vernietiging van grote bloedvaten, wordt de bloedbaan uitgevoerd ten koste van andere veneuze takken (ongepaarde aders, intercostale en paravertebrale aders), maar ze zijn niet bestand tegen zo'n hoeveelheid bloed.

Als gevolg hiervan eindigt alles met atrofie van de perifere delen van de lever en hypertrofie van het centrale deel ervan. Een toename in de grootte van de lever verergert de situatie nog verder, omdat het de vena cava sterker knijpt en zijn volledige obstructie veroorzaakt.

Symptomen van Budd-Chiari-syndroom

Verschillende vaten kunnen betrokken zijn bij het pathologische proces in het Budd-Chiari-syndroom: kleine en grote leveraders, inferieure vena cava. De klinische symptomen van het syndroom zijn rechtstreeks afhankelijk van het aantal beschadigde bloedvaten: als slechts één ader heeft geleden, is de pathologie asymptomatisch en veroorzaakt geen verslechtering van het welbevinden. Maar de verandering in de bloedstroom in twee of meer aderen gaat niet zonder een spoor over.

Symptomen en hun intensiteit zijn afhankelijk van het acute, subacute of chronische verloop van de ziekte. De acute vorm van pathologie ontwikkelt zich plotseling: patiënten ervaren ernstige pijn in de buik en in de regio van het rechter hypochondrium, misselijkheid en braken. Er treedt een gematigde geelzucht op en de grootte van de lever neemt dramatisch toe (hepatomegalie). Als de pathologie invloed heeft op de vena cava, dan zwelling van de onderste ledematen, wordt uitbreiding van de vena saphena op het lichaam opgemerkt. Na een paar dagen verschijnen nierfalen, ascites en hydrothorax, die moeilijk te behandelen zijn en gepaard gaan met bloedig braken. In de regel eindigt deze vorm met een coma en de dood van de patiënt.

De subacute loop wordt gekenmerkt door een vergrote lever, reologische aandoeningen (of liever, verhoogde bloedstolling), ascites, splenomegalie (vergroting van de milt).

De chronische vorm kan lange tijd geen klinische symptomen geven, de ziekte wordt alleen gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever, zwakte en verhoogde vermoeidheid. Geleidelijk aan verschijnt ongemak onder de ribben rechtsonder en braken. In het midden van de pathologie wordt cirrose van de lever gevormd, de milt wordt vergroot en als gevolg daarvan ontwikkelt zich leverfalen. Het is de chronische vorm van de ziekte die in de meeste gevallen wordt geregistreerd (80%).

De literatuur beschrijft geïsoleerde geschiedenissen van de bliksemvorm, gekenmerkt door een snelle en progressieve toename van de symptomen. In enkele dagen ontwikkelen van geelzucht, nier- en leverfalen, ascites.

Diagnose van het Badd-Chiari-syndroom

Het syndroom van Badd-Chiari kan worden vermoed met de ontwikkeling van karakteristieke symptomen: ascites en hepatomegalie met toenemende bloedstolling. Voor de definitieve diagnose moet de gastro-enteroloog aanvullende onderzoeken uitvoeren (instrumentele en laboratoriumtests).

Laboratoriummethoden geven de volgende resultaten: volledige bloedtelling toont een toename van het aantal leukocyten en ESR; Een coagulogram onthult een toename van de protrombinetijd, een biochemische bloedtest bepaalt de toename van de leverenzymactiviteit.

Instrumentele methoden (lever-echografie, Doppler-echografie, portografie, CT-scan, lever-MRI) kunnen de grootte van de lever en milt meten, de mate van diffuse en vaataandoeningen bepalen, evenals de oorzaak van de ziekte, bloedstolsels en veneuze stenose detecteren.

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Therapeutische maatregelen zijn gericht op het herstellen van de veneuze bloedstroom en het elimineren van symptomen. Conservatieve therapie geeft een tijdelijk effect en draagt ​​bij tot een lichte verbetering van de algehele conditie. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven, die overtollig vocht uit het lichaam verwijderen, evenals medicijnen die het metabolisme in de levercellen verbeteren. Voor de verlichting van pijn en ontstekingsprocessen worden glucocorticosteroïden gebruikt. Antiplatelet en fibrinolytische middelen worden aan alle patiënten voorgeschreven, waardoor de snelheid van resorptie van een bloedstolsel toeneemt en de reologische eigenschappen van bloed worden verbeterd. Sterfte met geïsoleerde gebruik van methoden van conservatieve therapie is 85-90%.

Het is mogelijk om de bloedtoevoer naar de lever alleen via een operatie te herstellen, maar chirurgische ingrepen worden alleen uitgevoerd als er geen leverfalen en trombose in de venen optreedt. In de regel worden de volgende soorten operaties uitgevoerd: het opleggen van anastomosen - kunstmatige communicatie tussen beschadigde schepen; rangeren - het creëren van extra manieren van bloedafvloeiing; levertransplantatie. In het geval van stenose van de superieure vena cava wordt de prothese en uitzetting ervan getoond.

Prognose en complicaties van Budd-Chiari-syndroom

De prognose van de ziekte is teleurstellend, deze wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, gelijktijdige chronische pathologie, de aanwezigheid van cirrose. Gebrek aan behandeling eindigt met de dood van de patiënt in termen van 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose. De ziekte kan een complicatie veroorzaken in de vorm van hepatische encefalopathie, bloeding, ernstig nierfalen.

Bijzonder gevaarlijk is de acute en fulminante aard van de loop van het Budd-Chiari-syndroom. De levensverwachting van patiënten met chronische pathologie bereikt 10 jaar. De prognose is afhankelijk van het succes van een operatie.

Budd-Chiari-syndroom (I82.0)

Versie: Directory of Diseases MedElement

Algemene informatie

Korte beschrijving

De ziekte van Badda-Chiari is de primaire vernietigende endoflebitis van de hepatische bloedvaten met trombose en de daaropvolgende occlusie, evenals anomalieën van de ontwikkeling van de leveraders die leiden tot verstoorde bloedtoevoer vanuit de lever.

Budd-Chiari-syndroom - een secundaire schending van de uitstroom van bloed uit de lever in een aantal pathologische aandoeningen die niet gepaard gaan met veranderingen in de levervaten.

classificatie

- Primair Budd-Chiari-syndroom.

Komt voor bij congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava. Membraanbeschadiging van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meest gebruikelijk bij inwoners van Japan en Afrika. In de meeste gevallen worden cirrose van de lever, ascites en spataderen van de slokdarm gediagnosticeerd bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava.

- Secundair Budd-Chiari-syndroom.

Komt voor met peritonitis, tumoren van de buikholte, pericarditis, trombose van de vena cava inferior, cirrose en focale leverlaesies, migrerende viscerale tromboflebitis, polycytemie.

- Acute Budd-Chiari-syndroom.

Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava. Bij acute obstructie van de hepatische aderen verschijnt plots braken, hevige pijnen in het epigastrische gebied en in het rechter hypochondrium (door zwelling van de lever en strekking van de glisson-capsule); geelzucht wordt genoteerd. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelt zich binnen een paar dagen. In de terminale fase vindt bloederig braken plaats. Wanneer de trombose samengaat met de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen en verwijding van de aders op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale obstructie van de hepatische aderen ontwikkelt trombose van de mesenteriale vaten zich met pijn en diarree. In de acute loop van het Budd-Chiari-syndroom treden deze symptomen plotseling op en worden uitgesproken met snelle progressie. De ziekte eindigt dodelijk binnen een paar dagen.

De oorzaak van het chronische verloop van het Budd-Chiari-syndroom kan fibrose zijn van de intrahepatische aderen, meestal veroorzaakt door het ontstekingsproces. De ziekte kan alleen hepatomegalie optreden met de geleidelijke toevoeging van pijn in het rechter hypochondrium. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe, wordt dicht, er ontstaan ​​ascites. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen. De ziekte kan gecompliceerd worden door uit de uitgezette aderen van de slokdarm, maag en darmen te bloeden.

- Ik type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader.
- Type II Budd-Chiari Syndroom - Grote obstructie van de aderen.
- Het derde type Budd-Chiari-syndroom is obstructie van de kleine aders van de lever (veno-occlusieve aandoening).

- Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom. Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

- Congenitaal Budd-Chiari-syndroom. Komt voor bij congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

- Trombotisch syndroom Budd-Chiari. De ontwikkeling van dit type Budd-Chiari-syndroom in 18% van de gevallen gaat gepaard met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne-C-deficiëntie, protrombine-III-deficiëntie).

Bovendien kunnen de oorzaken van Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipide-syndroom, gebruik van orale anticonceptiva.

- Post-traumatisch en / of als gevolg van het ontstekingsproces. Komt voor met flebitis, auto-immuunziekten (de ziekte van Behcet), verwondingen, ioniserende straling, het gebruik van immunosuppressiva.

- Tegen de achtergrond van kwaadaardige gezwellen. Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met niercel- of hepatocellulaire carcinomen, bijniertumoren, leiomyosarcomen van de inferieure vena cava.

- Op de achtergrond van leverziekte. Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met cirrose van de lever.

Etiologie en pathogenese

Pathogenese. De pathogenetische basis van de ziekte van Chiari en het Budd-Chiari-syndroom is een overtreding van de uitstroom van bloed uit de lever door het systeem van de leveraders (veneuze stase van de lever) met de ontwikkeling van portale hypertensie (posthepatische blokkering). Afhankelijk van het tempo van ontwikkeling van portale hypertensie, worden acute en chronische vormen van de ziekte onderscheiden. In acute vorm groeit de lever in omvang, heeft een afgeronde rand, een glad oppervlak van rode en blauwachtige kleur. Microscopisch onthulde een foto van een stagnerend lever met schade aan de centrale delen van de lobben. Met voortdurende obstructie is obliteratie van de centrale ader, stromale ineenstorting en bindweefselneoplasma in het midden van de lobulus mogelijk. Deze processen leiden tot de vorming van congestieve cirrose. In chronische vorm is er een verdikking van de wanden van de hepatische aderen, de aanwezigheid van bloedstolsels in hen; mogelijke volledige vernietiging van de ader en het veranderen in een vezelig koord.

epidemiologie

In de wereld is de incidentie van Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​1: 100 duizend mensen.

In 18% van de gevallen is de ontwikkeling van Budd-Chiari-syndroom geassocieerd met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne-C-deficiëntie, protrombine-III-deficiëntie); in 9% van de gevallen - met maligne neoplasmata. Het is niet mogelijk om bij 20-30% van de patiënten gelijktijdig aanwezige ziekten te diagnosticeren (Budd-Chiari idiopathisch syndroom).

Vaker worden vrouwen met hematologische aandoeningen ziek.

Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich op de leeftijd van 40-50 jaar.

Een overlevingspercentage van 10 jaar is 55%. De dood vindt plaats als gevolg van fulminant leverfalen en ascites.

Klinisch beeld

Symptomen, actueel

Kenmerken van klinische manifestaties. Door de aard van de ontwikkeling van de ziekte afscheiden acute, subacute en chronische vormen.

  • De acute vorm van de ziekte begint plotseling met het optreden van intense pijn in de overbuikheid en rechter hypochondrium, braken, leververgroting. Met de betrokkenheid van de inferieure vena cava in het proces, zwelling van de onderste ledematen, uitbreiding van de vena saphena van de voorste buikwand, borst waargenomen. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelen zich over meerdere dagen, vaak met een hemorragisch patroon. Soms kunnen ascites worden gecombineerd met hydrothorax, het is niet vatbaar voor behandeling met diuretica.
  • In de chronische vorm (80-85%) is endoflebitis lang asymptomatisch of manifesteert het zich alleen door hepatomegalie. Verdere pijn in het rechter hypochondrium, braken. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe in omvang, wordt hij dicht, het is mogelijk dat zich cirrose van de lever ontwikkelt, in sommige gevallen verschijnen splenomegalie, verwijde aderen op de voorste buikwand en borst. In het terminale stadium worden uitgesproken symptomen van portale hypertensie gedetecteerd. In sommige gevallen ontwikkelt zich het syndroom van de inferieure vena cava. De uitkomst van de ziekte is ernstig leverfalen, trombose van mesenteriale vaten.

Obstakel kan op verschillende niveaus voorkomen:

  • kleine leveraders (exclusief terminale venulen);
  • grote leveraders;
  • leverafdeling van inferieure vena cava.

Geelzucht is zeldzaam. Het uiterlijk van perifeer oedeem suggereert de mogelijkheid van trombose of compressie van de inferieure vena cava. Als de noodzakelijke medische zorg niet aan dergelijke patiënten wordt verstrekt, sterven ze als gevolg van complicaties van portale hypertensie.

diagnostiek

Specifiek voor Budd-Chiari-syndroom kenmerkende eigenschap is detectie methoden en spleno- gepatomanometrii verminderde occlusie druk in de hepatische aderen en verhoogt portale druk.

Met behulp van de methode om ascites te identificeren, hepatosplenomegalie, hepatocellulair carcinoom, niercelcarcinoom. Als de patiënt een veneuze trombose heeft, is verkalking te zien. Bij 5-8% van de patiënten vonden spataderen van de slokdarm.

Echografie kan een bloedstolsel in het lumen van de vena cava inferior of in de leveraders detecteren. Bovendien kan het gebruik van deze methode tekenen van diffuse leverschade detecteren.

De sensitiviteit en specificiteit van de methode is 85%.

Om het Budd-Chiari-syndroom te diagnosticeren, is het belangrijk om een ​​bloedstolsel in het lumen van de vena cava inferior of in de leveraderen te visualiseren. In de loop van dit onderzoek, bloedstoornissen in de getroffen bloedvaten, kan een netwerk van collateralen worden opgespoord.

Uitgevoerd met contrast. Er is een ongelijke verdeling van het contrastmiddel. Zo kan de verhouding van patiënten met staart Syndroom van Budd-Chiari hypertrofisch en wordt bepaald door een hogere concentratie van het contrastmiddel, in vergelijking met andere gebieden van de lever.

In de perifere delen van het lichaam is de bloedcirculatie verminderd. Bij 18-53% van de patiënten kan trombose van de leveraders en inferieure vena cava worden gedetecteerd.

De sensitiviteit en specificiteit van de methode is 90%. Uitgevoerd in combinatie met angio, veno-en cholangiografie. Met deze studie kunt u schendingen van de perfusie van de lever detecteren, gebieden van atrofie, hypertrofie, necrose, tekenen van vervetting.

Voor radionuclidescanning wordt colloïdale zwavel met het label met technetium (99mТс) gebruikt. Patiënten met Budd-Chiari-syndroom hebben een verhoogde isotoopaccumulatie in de caudate lob van de lever. In de rest van de lever kan er een normale, verminderde, ongelijke accumulatie van de isotoop zijn of de volledige afwezigheid ervan.

Van groot belang voor de diagnose Budd-Chiari-syndroom zijn de resultaten van leverflebografie en lagere cavografie. Tijdens deze procedures, is het ook mogelijk om angioplastiek uit te voeren: de stent, trombolyse producten, uit te voeren transyugulyarnoe portocavale intrahepatische shunt.

Op angiogrammen gevisualiseerd: hepatosplenomegaly, leverslagader architectonics aandoeningen als gevolg van zwelling van het parenchym, arterioveneuze shunts. Er is een vertraging in de passage van contrastmateriaal door de lever.

De intensiteit van het contrasteren van de milt en portale aders is verminderd. De bloedstroom kan in twee richtingen worden uitgevoerd of cirkelvormig zijn.

Trombose of een tumorembolus van de vena cava inferior kan worden gedetecteerd tijdens lagere cavitatie. Tijdens leverflebografie kan een netwerk van collateralen tussen de hepatische venulen en grote aderen worden geïdentificeerd; stenose en obstructie van de hepatische aderen.

Deze studie wordt uitgevoerd vóór levertransplantatie om de mate van hepatocellulaire schade en de aanwezigheid van fibrose te bepalen.

In 58% van de patiënten met acute natuurlijk syndroom Knop Chiari gevonden histologische tekenen van chronische leverziekte (blijkt uit onderzoek van het explantaat lever) in 50% van de gevallen er grote wineenheden (tot 10-40 mm in diameter).

Laboratoriumdiagnose

Bij het Badda-Chiari-syndroom kan er leukocytose zijn; verhoogde ESR.

Bij patiënten met Budd-Chiari-syndroom kan de protrombinetijd worden verlengd. De protrombinetijd (en) weerspiegelt de stollingstijd van het plasma na de toevoeging van het tromboplastine-calciummengsel. Normaal gesproken is dit cijfer 15-20 seconden.

De biochemische analyse van bloed verhoogde activiteit van alanine aminotransferase (ALT), aspartaat aminotransferase (AST), alkalische fosfatase (ALP). Het bilirubine-gehalte kan enigszins verhoogd zijn.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van het Budd-Chiari-syndroom moet worden uitgevoerd met veno-occlusieve ziekte en hartfalen:

Veno-occlusieve ziekte.

Ontwikkelt bij 25% van de patiënten die een beenmergtransplantatie hebben ondergaan, evenals bij patiënten die chemotherapie krijgen. Bij deze ziekte wordt obliteratie van postsinusoïdale venulen waargenomen. Er zijn geen pathologische veranderingen in de inferieure vena cava en leveraders.

Hartfalen.

Er wordt een differentiële diagnose gesteld tussen Budd-Chiari-syndroom en rechterventrikelhartfalen.

complicaties

De ontwikkeling van de volgende complicaties van het Budd-Chiari-syndroom is mogelijk:

- Ontwikkeling van portale hypertensie.
- De ontwikkeling van ascites.
- De ontwikkeling van leverfalen.
- De ontwikkeling van bloeding uit spataderen van de slokdarm, maag, darmen.
- De ontwikkeling van het hepato-renale syndroom.
- Bacteriële peritonitis kan optreden bij patiënten met ascites.
- De ontwikkeling van hepatocellulair carcinoom is een zeldzame complicatie. Bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava wordt deze tumor echter waargenomen in 25-47,5% van de gevallen.